Тиреотоксикоз у пациентки с синдромом Шерешевского-Тернера: терапия радиоактивным йодом

Гусейнова Р.М., Корчагина М.О., Трухин А.А., Шеремета М.С. ГНЦ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, Москва ЦЕЛЬ: описать клинический случай терапии радиоактивным йодом по поводу болезни Грейвса (БГ) у пациентки с синдромом Шерешевского-Тернера (СШТ). МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: пациентка Б., 21 год, наблюдается у гинеколога-эндокринолога с диагнозом: «СШТ, врожденный гипотиреоз», кариотип с потерей Х-хромосомы (45, Х0). Терапия левотироксином инициирована в 3 года в дозе 25 мкг (уровень ТТГ неизвестен), с титрацией до 56 мкг в сутки. Препарат отменен в возрасте 21 года в связи со снижением уровня ТТГ, клиническими проявлениями тиреотоксикоза. По результатам лабораторной диагностики установлен манифестный тиреотоксикоз: ТТГ – 0,004 мЕд/л (0,4–4,6), св. Т4 – 36,9 пмоль/л (11–22), св.Т3 – 9,78, пмоль/л (3,8–7,3). Без предварительного уточнения генеза заболевания назначен тиамазол в дозе 30 мг со снижением до 15 мг в сутки. На фоне приема препарата в течение 1 мес у пациентки появилась иктеричность склер, в биохимическом анализе крови – повышение печеночных трансаминаз: АЛТ – 67 Ед/л (5–40), АСТ – 55,9 Ед/л (5–40). Проведена дифференциальная диагностика заболеваний печени: первичной патологии печени и желчевыводящей системы не выявлено. Пациентка переведена на терапию пропилтиоурацилом 50 мг в сутки. Учитывая сохранение субклинического тиреотоксикоза и повышение печеночных трансаминаз, препарат был отменен. По данным ультразвукового исследования ЩЖ в ноябре 2021 г. выявлены признаки диффузного токсического зоба, обнаружены антитела к рецепторам тиреотропного гормона – 8,96 МЕ/л (0–1,75), установлен диагноз БГ. Проконсультирована радиологом НМИЦ эндокринологии, в связи с непереносимостью тиреостатиков (ТС) в виде токсического гепатита, рисками хирургического лечения и наличием сопутствующей генетической патологии методом выбора стала терапия радиоактивным йодом (РЙТ). Для расчета эффективной и безопасной терапевтической активности 131I выполнено дозиметрическое планирование. По итогу расчетная терапевтическая активность составила 566 МБк. После РЙТ отмечена нормализация тиреоидного статуса, уменьшение клинических проявлений тиреотоксикоза и положительная динамика лабораторных показателей функции печени: АЛТ – 30 Ед/л (5–40), АСТ – 21 Ед/л (5–40). С развитием пострадиационного гипотиреоза начата терапия левотироксином. Мы считаем, что проведение РЙТ у пациентов с СШТ или другой хромосомопатией должно рассматриваться индивидуально. Стоит отметить, что не только терапия ТС, но и РЙТ могут привести к нарушению функции печени. Известно, что печень активно участвует в метаболизме тиреоглобулина и тиреоидных гормонов, в составе которых есть 131I. У трети пациентов, проходящих дозиметрическое планирование в НМИЦ эндокринологии, наблюдалась фиксация 131I в области печени от 1,1 до 10,3%, при этом в большинстве случаев она не превышала 4%. Мы предполагаем, что главные предикторы фиксации 131I в тканях печени – индекс захвата 99mTc, захват 131I на 24 ч и характер удержания 131I в ЩЖ с 24 по 48 ч. ВЫВОДЫ: функция ЩЖ при СШТ с возрастом может изменяться, поэтому тиреоидный статус необходимо тщательно контролировать. На сегодняшний день патофизиологические аспекты более частого развития аутоиммунной патологии ЩЖ у пациентов с СШТ изучены недостаточно. Предполагается, что она может развиваться в результате гаплоинсуффективности генов Х-хромосомы, избыточной продукции провоспалительных цитокинов, снижения уровня противовоспалительных цитокинов и первичной яичниковой недостаточности. Дальнейшее изучение аутоиммунных нарушений при СШТ может способствовать лучшему пониманию патогенеза аутоиммунных заболеваний в целом. КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: синдром Шерешевского–Тернера; аутоиммунитет; тиреотоксикоз; болезнь Грейвса; радиойодтерапия; дозиметрическое планирование; химическое и лекарственно-индуцированное поражение печени.